转自：成都日报锦观

与“手术室炸弹”博弈 30余位华西医生集结

家长跨越700公里带着孩子前来就医，医院出动超30位医生为手术保驾护航，腹股沟斜疝手术顺利完成的那一瞬间，所有人都松了一口气，这是最近发生在华西医院手术室中的一幕。腹股沟斜疝是一种常见病，很多医院都可以做手术，为何这位孩子的母亲要不远千里来华西求助？华西医院又为何派出如此多的专家来完成一台“常见”手术？这一切都要从一种名为恶性高热的罕见疾病说起。

恶性高热

让常见手术难度翻倍

“孩子有恶性高热家族史，几年前，他爸就是因为做阑尾手术时出现恶性高热离世的，我怕孩子也有……”坐在诊室里，带着患儿跨越700多公里来华西求助的母亲，声音有些颤抖，而听闻“恶性高热”4个字时，医生脑中的弦也瞬间绷紧。

恶性高热是一种凶险的遗传性肌肉病，接触特定麻醉药（如吸入麻醉剂、琥珀胆碱等）即可引发体温飙升至42℃以上，同时伴随代谢性酸中毒、高钾血症、心律失常等一系列严重的代谢紊乱和器官功能障碍。这种病虽非罕见，可一旦在手术中发生，就可能迅速导致心脏停搏、多器官衰竭甚至死亡，国内病死率超70%，因此其也被称为“麻醉医生的噩梦”“手术室的炸弹”。

“孩子的爸爸有恶性高热，但孩子是否会发生恶性高热不能确定，为了尽量确定答案，我们给孩子做了恶性高热相关基因位点的检测。”据四川大学华西医院相关专家介绍，目前已知的恶性高热基因位点有200多个，但各医院能进行筛查的位点数有限，初步检测50个恶性高热相关基因位点检测的结果均为阴性，但仍无法100%排除风险。“简单来说就是孩子不一定遗传了爸爸的恶性高热，但不排除在手术中出现的可能性。”

从稀缺特效药到全新麻醉机

多学科医生参与救治

为降低手术风险，华西医院启动了多学科协作机制，汇集麻醉科、小儿外科、药学部、检验科等多个科室力量。为避免患儿吸入麻醉机呼吸回路中残留的麻醉药而诱发恶性高热，麻醉科调配了一台专门为恶性高热患者准备的全新麻醉机；丹曲林是治疗恶性高热的唯一特效药，但在国内属于稀缺药，为保障安全，团队派专人将足量的丹曲林送至医院锦江院区。为应对可能发生的体温急剧上升超过42℃的情况，还准备了冰袋、冰盐水、胃管降温设备等，做好“降温”准备。

除此之外，左云霞教授团队制定了“超声引导下骶管阻滞+保留自主呼吸+全凭静脉麻醉”的麻醉方案，避免吸入麻醉药与肌松药诱发恶性高热的风险。为避免肌松剂使用，小儿外科黄一东教授放弃了传统手术方式，决定采用“微型切口手术”，拟用1厘米的切口治疗腹股沟疝。

手术当天，在多学科团队的紧密配合下，39分钟后，手术结束，25分钟后，孩子在麻醉复苏室平稳苏醒。术后，麻醉手术中心调配无线体温连续监测设备，通过远程监测系统24小时严阵以待，小儿外科护理人员定时巡视联合监护，直至风险警报彻底解除。

“恶性高热发病率极低，华西医院自2003年至今仅遇到6例术中病例，但我们从未放松应对准备。这一次手术，全程有超过30位华西医院多学科医生为之努力。”华西医院相关负责人说。

成都日报锦观新闻记者 胡瑰玮