现实生活中,不少人对“重症肌无力”这种病一知半解,甚至将其症状误判为“过度劳累”或“眼科疾病”。有数据显示,在一千余名重症肌无力患者中,近600名曾被误诊,三分之一患者首次就诊会选择眼科。

　　近日,山东大学齐鲁医院神经内科副主任、神经内科NICU主任王勤周做客《壹问医答》直播栏目,为大众系统科普重症肌无力的相关知识,揭开这种“肌肉罢工”疾病的神秘面纱。

　　记者　刘通　济南报道

免疫“误伤”

引发信号传导障碍

　　“重症肌无力,通俗来讲,就是肌肉特别容易疲劳、无力的一种状态。”王勤周解释,人体肌肉活动依赖大脑发出的神经信号,而神经与肌肉之间的“神经-肌肉接头”,是信号传递的关键枢纽。

　　乙酰胆碱作为传递信号的“使者”,需要与肌肉端的乙酰胆碱受体结合,才能完成信号传导,让肌肉接收活动指令。

　　但重症肌无力患者的免疫系统会产生异常抗体,这些抗体会攻击自身的乙酰胆碱受体,导致信号“使者”无法正常传递信息,肌肉因接收不到指令而出现无力症状。由于这是免疫系统“敌我不分”攻击自身组织引发的疾病,因此,它属于典型的自身免疫性疾病。

　　该病的症状具有鲜明特点,最典型的便是“晨轻暮重”和“症状波动性”——早晨起床时症状较轻,经过一天活动,到傍晚或疲劳时,症状会明显加重,休息后又能得到缓解。

　　眼部症状常常是疾病的“首发信号”,比如眼皮下垂、看东西重影,部分患者还会出现两侧眼睑下垂交替出现的情况,这是重症肌无力相对特异的表现。

　　除眼部症状外,患者还可能出现说话声音变小、带鼻音,咀嚼费力、吞咽困难,颈部肌肉无力、抬头困难,以及手臂、腿部容易疲劳等症状。这些症状往往在活动后加重,严重时会影响患者的日常生活和工作。

多因素诱发疾病

两大发病高峰需警惕

　　“重症肌无力可发生在任何年龄,但存在明显的发病高峰。”王勤周解释,“一个是二三十岁的年轻女性,另一个是五六十岁以上的中老年男性,总体来看,女性患者略多于男性,且近年来50岁以上患者有上升趋势。”

　　关于疾病的诱发因素,王勤周表示,目前其确切病因尚未完全明确,推测与多种因素共同作用有关。

　　胸腺异常是重要诱因之一,胸腺作为人体免疫系统的“训练营”,负责培养和筛选T细胞。正常情况下,胸腺能清除异常T细胞,确保进入全身循环的,都是能精准识别病原体且不攻击自身组织的“精英T细胞”。但如果胸腺出现增生、胸腺瘤等异常情况,就可能导致免疫紊乱,进而产生攻击神经-肌肉接头的异常抗体。

　　此外,重症肌无力还具有一定的遗传倾向,虽然不属于遗传病,但特定遗传背景的人群,患病风险可能更高。感染或某些药物也可能成为诱因,比如一场普通感冒或部分抗生素,都可能诱发或加重症状。

　　同时,本身患有甲亢、类风湿关节炎等其他自身免疫病的患者,患上重症肌无力的风险也会相对增加。

多手段精准诊治

规范管理可正常生活

　　由于重症肌无力的早期症状,与动眼神经麻痹、脑梗死、运动神经元病等多种疾病相似,容易出现误诊,因此,精准诊断尤为重要。“临床上常用的诊断方法包括新斯的明试验、血液抗体检测、重频神经电刺激、胸部CT等。”王勤周说。

　　目前,重症肌无力的治疗核心是控制症状、提高生活质量、预防危象发生。虽然彻底根治难度较大,但通过规范治疗,绝大多数患者可以正常工作生活,达到临床缓解。

　　治疗手段主要包括对症治疗、免疫治疗、胸腺切除手术等。王勤周主任特别提醒,重症肌无力患者可能出现病情突然加重的情况,即“肌无力危象”,表现为呼吸肌无力导致呼吸困难,这是最危险的急症。

　　“感染、手术、精神压力过大、突然停药或用药不当等都可能诱发危象。如果患者出现反呛或吞咽困难、咳嗽咳痰无力、构音不清、头颈部肌肉无力、呼吸费力等预警症状,需立即就医。”王勤周说。

　　日常护理方面,王勤周表示,患者可进行散步、太极拳等温和的有氧运动,以不感到疲劳为原则,避免剧烈运动；饮食上,若咀嚼吞咽费力,可选择软食,小口慢咽,防止呛咳；生活中要保证规律作息,避免熬夜和过度劳累,避免情绪大起大落；同时需严格遵医嘱用药,切勿随意停药或更改剂量,还要注意保暖、佩戴口罩,减少感冒风险。

　　此外,定期复查对患者管理至关重要,目的是评估疗效、调整药量、监测药物副作用、预防疾病复发。

　　重症肌无力只是神经-肌肉之间的“短暂卡顿”,并非人生的“系统崩溃”。只要及时发现、规范诊治、科学管理,患者可以像普通人一样学习、工作,拥有高质量的生活。如果出现疑似症状,切勿忽视或误判,应及时前往正规医院的神经内科就诊。