（来源：天津日报）

转自：天津日报

　　年仅5岁、体重仅12.2公斤的江苏省患儿小妮，不幸患上发病率仅十万分之三的限制型心肌病，被逼至生死边缘。

　　危急时刻，泰达国际心血管病医院（简称泰心医院）院长刘晓程教授团队联合南京市儿童医院，创新性地采用“双人工心脏植入+心脏移植”的治疗方案，成功挽救孩子的生命。

　　据介绍，这一创举刷新全球同类手术最低体重纪录，标志着我国在儿童人工心脏研发、复杂心脏手术领域跻身世界前列。

　　命悬一线 

　　罕见疾病来袭，12.2公斤幼童生命垂危 

　　3年前，年仅2岁的小妮被确诊为限制型心肌病。家人带着她辗转多地求医，始终未能遏制病情恶化。今年7月，小妮突发左右心同时衰竭，腹水快速增长导致腹围达74厘米，生命垂危。

　　作为国内首家心室辅助装置技术应用培训基地领衔专家，刘晓程教授受邀前往患儿所在的南京市儿童医院会诊、手术，一场以人道主义救援为核心的联合攻关就此展开。

　　按国际医学惯例，终末期限制型心肌病患儿的唯一出路是心脏移植，但儿童心脏供体极度稀缺，若一味等待，小妮随时可能失去生命。

　　刘晓程教授团队与南京市儿童医院莫绪明教授团队、航天泰心科技有限公司联合攻关，全面评估小妮病情后创新性地制定出“双心植入+心脏移植”的救治方案，为她开辟出一条生命通道。

　　这场救治堪比“在刀尖上跳舞”：限制型心肌病与普通心衰截然不同，普通心衰患者会出现心室扩张，而限制型心肌病患者的心室反而“越长越小”。在病痛折磨下，小妮年龄小、体重轻，心腔远小于正常儿童，给人工心脏植入带来极大挑战。更棘手的是，由于小妮已出现左右心同时衰竭的症状，必须通过两个人工心脏辅助实现左右心血流平衡，这在全球低龄低体重患儿中尚无成功先例。

　　生死时速 

　　定制“火箭心” 突破技术禁区 

　　为破解这一难题，刘晓程教授带队与航天泰心科技有限公司深度协作，对新一代“火箭心”展开定制化改造，最终打造出单泵仅重69克的儿童专属全磁悬浮心室辅助装置；并把缝合环的外径由29毫米缩减到22.4毫米，使其重量由6.4克减到了1.17克。

　　这款迷你人工心脏完美适配小妮的超小心腔，既解决了双心血流平衡难题，又大幅降低血栓风险，实现了从“体外依赖”全球目前仍沿用的柏林体外人工心脏辅助循环到“体内适配”的全植入式辅助循环，这一全球关键“零”的突破在业界对终末期心衰患儿治疗具有里程碑式意义。

　　据介绍，如果使用柏林体外人工心脏，小妮这样的患者左右心必须依赖各两根管路供血、回血，而且被“束缚”在提供气体帮助心脏跳动的“箱子”附近，生活质量极低。

　　8月20日，刘晓程教授主刀，与南京市儿童医院莫绪明教授团队联合开展手术，两颗定制“火箭心”成功植入小妮的左心室和右心房。术后监测显示，小妮的心肺功能迅速得到支撑，生命体征逐步稳定。她就此成为全球接受双人工心脏植入手术的最低体重限制型心肌病儿童，刷新了该领域的世界纪录。

　　阶梯闯关 

　　心脏移植“重启”生命 

　　双人工心脏的成功植入，为小妮赢得了宝贵的供体等待时间。40天后好消息也随之传来，匹配的心脏供体出现了！

　　9月29日，刘晓程教授在泰心医院再次主刀，为小妮实施了心脏移植手术，把供受体体重相差3.8倍的大供心成功地植入小妮狭小的胸腔里。供体心脏在小妮体内成功“重启”跳动的那一刻，标志着此次救治取得又一个阶段性胜利。

　　多学科攻坚 

　　击退致命并发症 全维度护航康复路 

　　手术成功只是第一步，更严峻的考验在术后。小妮先后出现感染性休克、脾脓肿、急性心脏排斥反应、肠粘连等致命并发症，每一关卡都关乎生死。

　　泰心医院多学科攻坚，精准施策：通过持续肾脏替代治疗逆转急性肾损伤，连夜实施脾切除术根除感染源，优化免疫抑制方案化解心脏排斥反应，采用内镜技术缓解肠粘连，一步步击退“死神”的多次威胁。

　　针对小妮术前严重营养不良问题，该院营养科量身定制营养方案，从肠外营养逐步过渡到高蛋白软食，同时辅以益生菌调节肠道菌群。

　　术后1个月，小妮体重增加了1.8公斤，营养指标显著改善，为康复打下了坚实基础。

　　多学科医疗团队紧密协作，用温柔的陪伴缓解小妮术后的恐惧与不适，同时精准疏导家属焦虑情绪。在全方位的医学和人文呵护下，曾经因病痛沉默寡言的小妮脸上渐渐出现了久违的笑容，变得越来越开朗活泼。

　　最终，历经70余天的多学科协作救治，小妮各项生命体征平稳，今天即将康复出院。

　　刘晓程教授表示，此次救治突破了低体重双心衰竭患儿治疗的全球禁区。未来，泰心医院将继续深化医工融合，研发适配小儿和右心的心脏辅助装置，为更多终末期心衰患儿带来希望。